[轉貼]狂牛病傳染原prion蛋白質如何在腦中傳染?

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科學家首度發現海綿樣腦病變 （transmissible spongiform encephalopathies, TSE）的病原prion 如何侵犯腦神經元以及傳播。Prion是導致羊搔癢症（scrapie）、牛的狂牛病（mad cow disease）、鹿慢性消耗性病（chronic wasting disease in deer and elk），以及人類賈庫氏病（Creutzfeldt-Jacob Disease, CJD）的元兇，受感染宿主會形成腦組織的海綿狀變性，與神經膠細胞增生等病變。這個新發現也許可以幫助科學家了解如何預防及控制TSE。

來自NIH的科學家們利用培養的鼠類中樞神經細胞，以及已經轉化成可以感染鼠類的羊搔癢症蛋白質來觀察prion的傳染過程。科學家將prion蛋白以螢光劑染色，利用共軛焦點顯微鏡觀察傳染過程，發現prion蛋白質在中樞神經的移動方式跟另外一種中樞神經退化疾病「阿滋海默症」（Alzheimer's Disease，俗稱老人癡呆症）的蛋白移動方式非常類似。

領導這個研究小組的NIH 科學家Baron 表示，過去的研究已經了解prion如何從身體的其他部分傳染到中樞神經，然而，這次的研究成果是首次了解prion如何在腦神經之間傳染。Baron 表示，這個研究最困難的一部分，是如何分辨正常的prion和變性的prion。因為prion蛋白是存在正常細胞裏的一種蛋白質，只有變性的prion才會傳染疾病，讓正常的prion變性。實驗結果顯示，prion是先侵入神經細胞，再經由神經細胞的突觸傳送訊息到另外一個還未感染的神經元。這個研究可以讓科學家從prion的傳播方法來了解如何阻止prion蛋白質傳播並預防TSE的方法。